- Откуда берется воронкообразная деформация ГК
- Как выглядит воронкообразная деформация грудной клетки у детей
- Воронкообразная аномалия грудной ГК
- Классификация стадий деформация
- Ведущие методы для диагностики воронкообразной аномалии груди
- Воронкообразная деформация грудной клетки: дополнительные способы диагностики
- Как проводится лечение воронкообразной деформации грудной клетки неоперативными методами
- Какие операции проводят при воронкообразном дефекте ГК
- Когда показана операция
- Когда противопоказано оперативное лечение
- Какие специалисты должны наблюдать за ребенком с воронкообразной деформацией грудной клетки
Воронкообразная деформация грудной клетки – это одна из самых часто встречаемых патологий грудной части скелета. Около 90% всех дефектов развития грудной клетки (ГК) составляют воронкообразные деформации. Согласно статистическим данным, этим заболевание чаще страдают мужчины, нежели женщины.
Патологию впервые описали в 1600 году, а оперировать начали в 1899 г. Исторически сложилось второе название болезни «грудь сапожника», что пошло от распространенности такой формы груди среди работников этой профессии. Считалось, что в результате длительного давления на грудину опорой сапожной колодки возникает воронковидная ямка.
Код заболевания по МКБ – 10: Q67.6 Впалая грудь
Откуда берется воронкообразная деформация ГК
Эта болезнь является врожденной и бывает у людей, имеющих генетическую предрасположенность к этой патологии. Она наследуется по аутосомно-доминантному типу, и может проявляться через поколение. На 1 тысячу новорожденных приходится от 1 до 3 случаев воронкообразного дефекта грудной клетки разной степени тяжести.
Возникновение заболевания связано с задержкой развития хрящевых клеток в первые восемь недель внутриутробного развития. Из-за этого в период рождения ребенка остается непрочный эмбриональный хрящ, что, по сути, приводит к неравномерному росту элементов грудной клетки посредством опережающего роста ребер.
Как выглядит воронкообразная деформация грудной клетки у детей
Нормальной считается грудная клетка конусообразной формы, с пропорциональными передне-задними и боковыми размерами, без углубления в участке нижней части грудины и мечевидного отростка, с углом надчревья около 90°.
Грудь с воронковидной деформацией соответствует нормальной форме и боковым и передне-задним параметрам. Основная ее особенность – наличие вдавленности в нижнем конце грудины и мечевидного отростка, что имеет форму воронки. В результате дефекта отмечается углубление ребер и грудины, как можно увидеть на фото.
Воронкообразная аномалия грудной ГК
Отмечена тенденция, что чем меньше возраст ребенка, тем менее заметен дефект. Так на что же обратить внимание бдительным родителям? А симптомы, которые могут указывать на врожденную патологию следующие:
- грудь ребенка имеет вид, как при глубоком вдохе;
- небольшое вдавление в нижней части грудины;
- имеется так званый «парадокс вдоха» — увеличение западания реберно – грудинной части на момент вдоха, и усиливающееся при плаче и крике;
- стридорозный тип дыхания, когда на затрудненном свистящем вдохе будут втягиваться ямка над грудиной, области надчревья и межреберий. Это вызвано тем, что большое напряжение дыхательных мышц приводит к возрастанию отрицательного давления в полости груди;
- у малыша могут быть отрыжка и срыгивание.
Более выраженными симптомы становятся у детей после 4 лет, когда становятся видны фиксированные искривления позвоночного столба и костей грудной клетки. При внешнем осмотре можно заметить такие признаки:
- изменение осанки;
- усиление грудного кифоза, а в редких случаях плоская форма спины;
- опущение надплечий, выпирание живота;
- на фоне уплощенной груди становится более заметной воронкообразное углубление грудинной кости;
- характерен внешний вид детей: астеническое телосложение, бледная кожа, не достаточно развитая мускулатура, отставание от сверстников в физическом развитии и массе;
- сопутствующие болезни вроде частых острых респираторных заболеваний, плоскостопия, миопии, кариеса, дискинезии желчевыводящих путей;
- проблемы со стулом, которые проявляются поносами и запорами.
В периоде от семи до девяти лет, когда происходит интенсивный рост у детей, усиливается и воронкообразный дефект груди. У детей появляются жалобы на вялость, головную боль, повышенную утомляемость, одышку во время уроков физкультуры, а позже и в состоянии покоя. Дети становятся капризными, неусидчивыми, плохо едят. Помимо всего этого, появляются проблемы психологического плана: искривление позвоночника и деформированный вид груди становится заметен окружающим, что может послужить появлению комплекса неполноценности у маленького человека.
Классификация стадий деформация
По Н. И. Кондратину различают несколько классификационных групп, отличающихся по глубине деформации, клиническому протеканию болезни, глубине дефекта, а также его объему, форме и выраженности.
Величину и глубину объема воронки условно определяют по количеству жидкости, которое может туда поместиться. Так, при небольших формах объем углубления варьируется от 10 до 20 см куб., а при выраженных составляет до 200 см куб. у взрослых пациентов. Параметры воронкообразного углубления измеряют от плоскости, соединяющей оба края вдавления и до вершины дефекта.
Существуют три степени дефекта грудины, при которой учитывают объем углубления и степень смещения сердца:
- при деформации 1 степени глубина впадины будет до 2 см, без смещения сердца;
- при 2 степени впадина воронки приблизительно равняется 4 см, сердце смещается на расстояние 2-3 см;
- при 3 степени углубленность впадины превышает 4 см, а отклонение сердца будет больше, чем на 3 см.
Выраженностью деформационных отклонений определяется клиническое протекание патологии в результате которого различают стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. Компенсаторная стадия – это только эстетический дефект, без каких-либо изменений функций внутренних органов. Эта стадия равноценна 1 степени дефекта. Стадия субкомпенсации отвечает 2 степени дефекта груди, при ней отмечаются незначительно выраженные отклонения в функционировании легких и сердца. Стадия декомпенсации идентична 3 степени, и характеризуется сложными функциональными проблемами.
По видам аномалии различаются на плосковоронкообразные и обычные деформации, а исходя из расположения, бывают симметричные и асимметричные патологии. Плосковоронкообразная грудь является итогом прогрессирования глубокой воронковидной груди. При симметричной форме патологии равномерно развиты правая и левая части грудной клетки.
Ведущие методы для диагностики воронкообразной аномалии груди
Диагностику заболевания проводят на основании наружного осмотра, рентгенологического обследования, магнитно-резонансной и компьютерной томографии.
Обследование с помощью рентгеновского излучения – наиболее подходящий метод для уточнения степени воронкообразного изменения груди, степени кифоза позвоночного столба, а также расположения внутренних органов грудной полости. Снимки делают в двух проекциях – переднезадней и боковой. Посредине грудинной кости крепят полосу или проволоку из рентгенконтрастного вещества, чтобы лучше определялась исследуемая зона.
Оценку результатов рентгенологического метода проводят по индексу Гижицкой, который позволяет определить уровень дефекта несложными вычислениями путем разделения самой меньшей дистанции между задней плоскостью грудины и передней линией тел позвонков на самое большое расстояние между ними.
Дистанцию измеряют на рентгеновских снимках, сделанных в боковых проекциях. В результате 1 стадии соответствуют показатели индекса 0,9-0,7, при 2 стадии они будут 0,7-0,5, при 3 от 0,5 до 0, а 4 равна от 0 до -0,5. Данные, полученные путем вычисления индекса Гижицкой, используют при решении об оперативном вмешательстве.
Кифотическая деформация позвоночника оценивается с помощью рентгена перед операцией и после нее. Согласно фактам, кифоз 2 степени встречается у 66% пациентов, и у 34% бывает кифоз 3 степени.
Для расценивания локации внутренних органов грудной полости и состояния костных и хрящевых тканей, перед началом операции и после ее проведения, широко применяют ультразвуковой метод исследования. С помощью ультразвука проводят полипозиционный просмотр в поперечных и продольных плоскостях. Такую же информацию, только в более объемном варианте, дает компьютерная и магнитно — резонансная томография.
Воронкообразная деформация грудной клетки: дополнительные способы диагностики
Ввиду того что дефект грудной клетки грозит нарушениями функций органов средостения за счет сокращения вместимости грудной клетки, сдавливания и смещения ее содержимого, то в основном будут страдать органы дыхания и сердечно-сосудистой системы. Поэтому с диагностическим намерением нужно провести ряд исследований для оценки функционального состояния органов этих систем.
Чтобы проверить легочные функции, используют электромиографическое исследование дыхательных мышц и вспомогательной мускулатуры. При патологии найдут отклонения от нормы в строении исследуемых объектов, что подтвердит нарушение деятельности мотонейронов спинного мозга. Определение жизненной емкости легких, функции внешнего дыхания и резервного объема вдоха и выдоха укажет на снижение вентиляции, которая чревата уменьшением содержания кислорода в тканях и метаболическим дисбалансом. Чем большей будет деформация, тем негативнее будут показатели.
Из-за нарушения работы сердца, проявляющегося одышкой и сердцебиением, не обойтись без проведения электрокардиограммы. Исследование укажет на гипертрофию правых отделов сердца, в 40% случаев на блокаду правой ножки пучка Гисса. Также у 10% пациентов обнаруживается синусовая аритмия, у 9% — электрическая ось сердца отклоняется вправо или влево и у 8% выявляют гипертрофию левого желудочка. Эхокардиография поможет распознать неправильное расположение хорды в левом желудочке и пролапс митрального клапана.
Косметическая проблема людей с воронкообразным дефектом требует осмотра и консультации психолога. Особенно это касается подростков, которые очень чувствительны к дефектам внешности. У пациентов на фоне комплекса неполноценности, развиваются неуверенность в себе, апатия, застенчивость, социофобия и проблемы сексуального плана.
Как проводится лечение воронкообразной деформации грудной клетки неоперативными методами
На многих форумах обсуждают вопросы терапии впалой груди в домашних условиях различными способами. Следует иметь в виду, что врожденную патологию невозможно вылечить консервативными методами. Чтобы не допустить дальнейшего развития деформации, укрепить мышцы и повысить жизненную емкость легких рекомендуется проведением дыхательной гимнастики, ЛФК, плавания, массажа грудной клетки.
При незначительных дефектах возможно применение консервативного лечения следующими способами:
- использование вакуумного подъемника. Прибор создает над областью дефекта вакуум, из-за которого грудинная кость поднимется природным путем;
- инъекционное введение геля «Макролайн», целесообразно в лечении небольших воронкообразных аномалий груди. Гель просто маскирует эстетический дефект и при этом процедура малотравматична;
- применение ортезов. Приспособление имеет вид корсета, который фиксируют к груди пациента, за счет чего с помощью давления и некоторых физических упражнений происходит коррекция патологии. Помогают в детском возрасте при условии соблюдения указаний ортопеда.
Какие операции проводят при воронкообразном дефекте ГК
Самым рациональным и эффективным подходом к решению проблемы лечения недуга остается хирургическая операция. Оптимальным возрастом для ее проведения считается 12-15 лет. Стоимость хирургического лечения ориентировочно составляет от 150-200 тыс. рублей и зависит от уровня патологии грудной клетки, методики операции и клиники, где она будет проводиться.
Существует несколько методик проведения хирургического лечения. Одним из самых популярных и распространенных считается операция по методу Насса. Ее проводят под внутривенным общим наркозом, манипуляция длится от 30 минут до часа, а пребывание в лечебном учреждении по завершении операции занимает 10 дней. В ходе вмешательства через маленькие разрезы устанавливают титановые пластины в количестве от 1 до 3 штук по показаниям.
Процесс происходит под контролем видео торакоскопа. Пластинки находятся в груди на протяжении 3-4 лет, затем удаляются тем же путем. За время пребывания пластин в грудной клетке осуществляется выпрямление и правильная фиксация грудинной кости, что позволяет после извлечения приспособлений считать пациента здоровым.
Второй известный метод проведения операции – по Равичу, сейчас почти не применяется за границей и считается неактуальным. Способ отличается от метода по Нассу большей травматичностью и заключается во введении пластин коррекции после удаления искривленных хрящей. Кроме этого, доступ к грудине происходит путем осуществления поперечного разреза на груди и отделения ее мышц.
По окончании вмешательства, рана зашивается внешними швами, а мышцы — внутренними, после чего остается большой рубец. Ввиду травматичности операции, ее не используют при незначительных косметических недостатках и легкой степени деформации.
Когда показана операция
Оперативное лечение абсолютно показано при деформациях груди 3 и 4 степени, при дефектах, которых приводят к значительному нарушению психологического состояния пациента, при синдроме Поланда и расщелинах на грудине у детей разных возрастов.
Относительными показаниями являются дефекты грудины без психологических и функциональных проблем, приобретенные после травм и воспалений аномалии грудной клетки.
Когда противопоказано оперативное лечение
Не рекомендуется проводить операцию лицам с умственной отсталостью средней и тяжелой степени, а также при тяжелых сопутствующих заболеваниях жизненно важных систем.
Какие специалисты должны наблюдать за ребенком с воронкообразной деформацией грудной клетки
Детей с патологией грудины консультируют педиатр, хирург и ортопед. С ними же и решаются вопросы о методике лечения и сроках операции. Следует заметить, что при воронкообразном дефекте грудины в армию берут, но если призывник перенес операцию и проходит реабилитацию после нее, то получает отсрочку.