Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника
Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника характеризуется образованием множественных полостей различных размеров в глиальном веществе спинного мозга (ГВСП). Клиническая картина заболевания разнообразна, зависит от степени поражения спинного мозга, при тяжелом течении требуется хирургическое лечение.
Этиология
Основной причиной болезни считается врожденный порок развития центральной нервной системы, однако точные механизмы, провоцирующие начало заболевания до сих пор не изучены. Истинная врожденная сирингомиелия сопровождается другими пороками развития – пороками позвоночника, врожденными сколиозами, аномалиями позвонков, стигмами дизэмбриогенеза.
Патологический процесс может развиться после полученной травмы позвоночника или генерализованного инфекционного процесса. Сирингомиелия в некоторых случаях развивается из-за патологии кранио-вертебрального сочленения, области соединения основания черепа и первого позвонка. Происходит постепенное расширение просвета спинномозгового канала, деформация и разрушение серого ГВСМ.
Полости образовываются после кровоизлияний в позвоночник после аварий, тяжелых спинальных травм или перенесенной ишемии на фоне хронического нарушения кровообращения. Чаще страдают представители мужского пола, симптомы появляются в детском возрасте, неуклонно прогрессируют в течение жизни.
Патогенез
«Грудная» сирингомиелия является хроническим неуклонно прогрессирующим заболеванием, в основе лежит патологическая пролиферация глиальной нервной ткани, сопровождающаяся чрезмерным образованием новых клеток в сером спинномозговом веществе.
Происходящая, в след за избыточным размножением, компенсаторная гибель клеток приводит к образованию множественных полостей в ткани спинного мозга, которая наполняется спинномозговой жидкостью. Постепенно полости начинают увеличиваться за счет постоянного притока ликвора.
Хроническое прогрессирующее течение сирингомиелии вызвано постоянным образованием новых полостей, прогрессирующей гибелью нейронов и деструкцией сегментов спинного мозга.
Классификация
Отделы которые могут поражатся сирингомиелией
Сирингомиелия развивается в шейном и грудном отделе позвоночного столба, но также могут поражаться поясничный, крестцовый отделы, мост и ствол головного мозга. В зависимости от локализации роста полостей выделяются следующие формы:
- переднероговая с поражением серого вещества передних рогов спинного мозга;
- заднероговая с поражением задних рогов;
- вегетативно-трофическая с поражением спинномозговых ганглиев;
- бульбарная с поражением верхнешейного отдела и ствола мозга;
- смешанная с поражением различных зон.
Выделяют следующие стадии:
- начальная прогрессирующая;
- стадия угасания симптомов.
Несмотря на массивность поражения спинномозговой ткани, нейронов, ганглиев и многообразие клинических синдромов, прогноз, как правило, благоприятный.
Симптомы
Ведущим симптомом является выпадение обширных зон температурной и болевой чувствительностей из-за поражения задних рогов сегментов спинного мозга на руках или ногах. При смешанной форме в процесс вовлекается зона лица, туловища, шеи.
К первичным симптомам относятся изменения потоотделения, больные сирингомиелией жалуются на чрезмерную сухость кожи, сменяющуюся повышенным истечением пота.
Потеря температурной чувствительности ведет к серьезным ожогам и травмам кожи. Могут проявляться характерные неврологические симптомы по типу гиперэстезии (ползание мурашек), покалывания, жжения. При множественных полостях, поражении ганглиев появляются жалобы на нестерпимые жгучие боли в местах гипочувствительности.
По мере прогрессирования заболевания присоединяются такие симптомы, как тремор (дрожание конечности) и фебрильные судороги (мелкие ритмические подергивания). Появляются жалобы на проблемы с координацией, трудности при письме, невозможность выполнения привычных обязанностей, снижение качества жизни. Постепенно мышцы начинают истончаться, терять массу, развивается мышечная атрофия.
За атрофией следуют клонические судороги с выраженным болевым синдромом, повышается мышечный тонус конечностей. Пациентам становится сложно разгибать, сгибать, осуществлять движения пальцами, кистями, стопами. Нарушается походка, ходьба вплоть до полной потери подвижности.
Постепенно начинаются трофические нарушения питания кожи, тканей, органов – развивается гиперкератоз на фоне истончения кожных покровов, кожа становится тонкой с зонами огрубения, легко травмируется. В местах кожных разрывов, ссадин, ожогов формируются длительно незаживающие трофические язвы, как правило, безболезненные, но распространяющиеся на подкожно жировую клетчатку и мышцы.
Отеки верхних и нижних конечностей развиваются вследствие нарушения притока-оттока крови из-за нарастания трофических нарушений, атрофии капиллярной сети. В тяжелых случаях начинается гангрена пальцев с последующим безболезненным отпадением.
Патологические переломы на фоне незначительного воздействия развиваются из-за нарушения функции суставов. Артропатия нарастает вследствие прекращения нормального кровообращения в суставах до полного расплавления суставной поверхности, необратимой деформации суставов.
По мере вовлечения в патологический процесс происходит поражение верхнешейных и стволовых структур спинного мозга, развиваются такие синдромы как триада Горнера (птоз верхнего века, сужение зрачков, экзофтальм), нарушение функции дыхания, стойкий спазм гортани, верхнего отдела пищевода.
Диагностика
Виды диагностики сирингомиелии
Диагностика сирингомиелии не вызывает сложностей у врачей, осмотр начинается с подробного сбора анамнеза жизни, когда появились первые симптомы, наличие наследственной предрасположенности у родственников. Предшествовали ли развитию симптомов травмы спины, аварии, сильные перегрузки.
Неврологический осмотр выявляет наличие областей болевой и термической гипочувствительностей, болевого синдрома, гиперэстезии. Определение изменений мышечного тонуса позволит врачу предположить о степени распространенности процесса. Осмотр кожных покровов, наличие язв, отеков отразит степень трофических изменений.
Рентген-диагностика позволяет косвенно подтвердить диагноз сирингомиелии по оценке мышечных нарушений, рентгенологических признаков поражения суставов, остеопороза. Признаки полостного поражения спинного мозга выявляются при помощи электронейромиографии, которая отражает нарушение передачи нейро-мышечного импульса по нервным стволам.
При использовании компьютерной томографии и магниторезонансного исследования послойно изучаются структуры спинного мозга, определяется количество, размеры полостей, расширение спинномозгового канала.
Лечение
Если процесс образования полостей удается диагностироваться до нарастания клинической симптоматики, проводимая терапия отличается высокой эффективностью и купированием патологического размножения глиальных клеток. К терапии, направленной на подавление роста тканей, является рентгенотерапия с облучением пораженных спинномозговых сегментов.
Рентгенотерапия сочетается с лечением радиоактивными йодсодержащими препаратами или фосфором, которые накапливаются в быстро размножающейся глиальной ткани и обеспечивают внутреннее облучения очага пролиферации.
Лекарственное лечение сирингомиелии проводится под контролем врача невролога. Применяются мочегонные препараты – петлевые и калийсберегающией диуретики, витаминные комплексы, нейропротекторные препараты – пироцетам, актовегин.
При выраженном болевом синдроме назначают общие и местные болеутоляющие средства, ганглиоблокаторы для купирования передачи нервных импульсов. Терапия назначается неврологом и врачом-терапевтом для исключения побочных эффектов сильнодействующих средств, под контролем клинических анализов.
Актуальная в последнее время прозеринотерапия проводится в стационаре, улучшает проводимость нервных импульсов, смягчает трофические синдромы.
Хирургические операции проводятся для дренирования крупных полостей, что предупреждает спадение серого вещества спинного мозга, деструкцию глиальной ткани. Выполняется при генерализации симптомов, нарастании атрофии, развитии парезов и параличей конечностей.
Прогноз
Сирингомиелия шейного и грудного отдела медленно прогрессирующее заболевание, как правило, с легким течением. В большинстве случаев не влияет на продолжительность и качество жизни. В течение длительного периода жизни больные с сирингомиелией сохраняют работоспособность и социальный статус.
Симптомы начинают прогрессировать при полученных травмах, тяжелых инфекциях, сепсисе, на фоне тяжелых ожогов первой или второй степени.
Прогноз становится неблагоприятным при вовлечении в процесс дыхательного центра, ствола головного мозга, ядер черепно-мозговых нервов.
